Co to jest zespół Adiego? Objawy, przyczyny i leczenie

Zespół Holmesa-Adiego to stosunkowo rzadkie zaburzenie neurologiczne, które polega na patologicznym braku bezwarunkowych odruchów mięśni, zwłaszcza tych znajdujących się w oczach. Choroba ta dotyczy około 2-4 przypadków na 100.000 osób i charakteryzuje ją wiele aspektów, które wciąż nie są jeszcze w pełni zrozumiane we współczesnej medycynie. Co to jest zespół Adiego, jak się objawia i czy jest wyleczalny? Tutaj dowiesz się wszystkiego, co trzeba wiedzieć na temat tego zagadkowego zaburzenia.

Co to jest zespół Adiego? Charakterystyka choroby

Zespół Holmesa-Adiego polega na braku bezwarunkowych odruchów mięśniowych – zwłaszcza tych zawartych w oczach. Są to więc przede wszystkim mięśnie zwieracza i rozwieracza źrenicy, które umożliwiają oku adaptację do ilości światła, a także mięsień rzęskowy odpowiedzialny za akomodację oka – tutaj dowiesz się, na czym polega ten mechanizm. Cechą charakterystyczną tego zaburzenia neurologicznego jest patologiczne rozszerzenie jednej lub obu źrenic, dlatego jest ono znane również pod nazwą źrenica toniczna Adiego.

Narząd wzroku nie jest jednak jedynym obszarem, który jest objęty brakiem odruchów mięśniowych. U osób z zespołem Adiego często można zaobserwować również osłabione lub całkowicie nieobecne tzw. głębokie odruchy ścięgniste, zwłaszcza w kolanie i kostce. Ten objaw wpływa na zmniejszoną koordynację i umiejętność utrzymania balansu, a także słabość mięśni. Z tego względu, chorzy na zespół Adiego mogą zmagać się z trudnościami w wielu codziennych czynnościach, takich jak prowadzenie samochodu, wchodzenie i schodzenie po schodach czy uprawianie sportów.

W grupie chorych na zespół Adiego znacznie przeważa płeć żeńska – na każdego chorego mężczyznę przypadają niemal 3 kobiety. Najczęściej zaburzenie to dotyka młodych dorosłych w wieku od 25 do 45 lat. W znacznej większości, bo aż w 80% przypadków, zespół Adiego obejmuje tylko jedną stronę ciała. Również w obustronnej formie tej choroby można zaobserwować jednak asymetrię w rozmiarze rozszerzonych źrenic – sprawdź, kiedy powinny Cię zaniepokoić.

Zespół Adiego – objawy i diagnostyka

Zależnie od symptomów, diagnostyka zespołu Holmesa-Adiego odbywa się w gabinecie lekarza okulisty lub neurologa. Po wywiadzie lekarskim następuje szczegółowe badanie wzroku. Specjalista musi ocenić rozmiar źrenic i ich ewentualną asymetrię, a także zbadać ich reakcję na światło. W przypadku zaburzenia neurologicznego, źrenice pod wpływem silnego światła wykazują się zbyt wolnym zwężeniem, lub całkowitym brakiem reakcji.

Objawy zespołu Adiego można zaobserwować jednak nie tylko w oczach, dlatego ważne jest przeprowadzanie badań ogólnych. W ich część wchodzi m.in. badanie głębokich odruchów ścięgnistych, które polega na delikatnym uderzeniu młoteczkiem w kolano, zaraz pod rzepką. Ma ono na celu zbadanie odruchów fizjologicznych, które może obejmować patologia.

Oto główne symptomy, którymi objawia się zespół Adiego:

• Brak pełnej sprawności nogi – badanie odruchów fizjologicznych w kolanie skutkuje słabym głębokim odruchem ścięgnistym, lub jego całkowitym brakiem. Stan ten skutkuje zaburzeniami w przypadku ruchów wspomaganych przez ścięgno kolana i kostki.
• Zaburzenia akomodacji oka – oko nie jest w stanie samodzielnie dostosować się do ostrego postrzegania blisko znajdujących się przedmiotów, dlatego osoby chore na zespół Adiego mogą potrzebować okularów do czytania już w młodym wieku. W tym artykule znajdziesz wszystko, co musisz wiedzieć o tym rodzaju korekcji wzroku.
• Nadwrażliwość na światło – źrenica nie jest w stanie odpowiednio dostosować swojego rozmiaru do warunków świetlnych, co prowadzi do światłowstrętu. Zobacz, na czym polega ta dolegliwość i jak jej przeciwdziałać.
• Zaburzone postrzeganie głębi – w niektórych przypadkach zespół Adiego objawia się nierównoległym ustawieniem gałek ocznych, co może prowadzić do problemów z widzeniem stereoskopowym.
• Zaburzona potliwość – w rzadkich przypadkach zespół Adiego objawia się zwiększonym lub zmniejszonym poceniem, zwłaszcza w obszarze rąk, nóg i tułowia.
• Inne objawy – w rzadkich przypadkach, chorzy na zespół Holmesa-Adiego zmagają się z innymi objawami od strony autonomicznego układu nerwowego, np. dolegliwości trawienne czy zaburzenia krążeniowe.

Skąd się bierze zespół Adiego? Przyczyny schorzenia

Przyczyny zespołu Adiego wciąż nie są w pełni zrozumiane i różnią się w zależności od osoby. Zakłada się jednak, że choroba ta wynika z zaburzeń funkcjonowania zwoju rzęskowego lub powiązanych z nim nerwów. Jest on niczym innym, jak skupiskiem komórek nerwowych umiejscowionym zaraz za gałką oczną – to właśnie on kontroluje rozmiar źrenicy i akomodację oka.

Oto choroby i czynniki zewnętrzne, które mogą doprowadzić do dysfunkcji zwoju rzęskowego, przez co są utożsamiane z przyczyną zespołu Adiego:

• Infekcje wirusowe i bakteryjne – niektóre choroby zakaźne, takie jak świnka, półpasiec, borelioza czy ostre zapalenie spojówek, mogą doprowadzić do uszkodzenia zwoju rzęskowego lub połączonego z nim nerwów.
• Stany zapalne – niezakaźne zapalenie oka lub otaczających go tkanek również może uszkodzić zwój rzęskowy i poprzedzać zespół Holmesa-Adiego.
• Reakcje autoimmunologiczne – np. w przebiegu zespołu Sjögrena.
• Uraz mechaniczny – silne uderzenie w oko lub głowę może skutkować bezpośrednim uszkodzeniem zwoju rzęskowego, tym samym prowadząc do zaburzenia jego funkcjonowania.

W niektórych przypadkach zespół Adiego ma charakter idiopatyczny – oznacza to, że jego dokładna przyczyna jest niejasna lub pozostaje nieznana.

Zespół Adiego – leczenie

Zespół Adiego to zaburzenie nieodwracalne – nie ma sposobów na przywrócenie pełnej funkcji zwoju rzęskowego i innych nerwów. W większości przypadków jest to jednak łagodna choroba, która nie stanowi zagrożenia dla zdrowia i nie wpływa znacząco na jakość życia.

Oto elementy, które pozwalają na minimalizowanie objawów i leczenie zespołu Holmesa-Adiego:

• Okulary korekcyjne – wiele osób w przebiegu choroby zmaga się z niewyraźnym widzeniem, zwłaszcza w bliskich odległościach. W tym przypadku lekarz okulista przypisuje odpowiednią korekcję wzroku tak, aby zastąpić mechanizm akomodacji oczu.
• Okulary przeciwsłoneczne – korzystanie z wysokiej jakości okularów słonecznych z filtrem UV400 pozwala chorym osobom, na minimalizowanie dyskomfortu związanego ze światłowstrętem.
• Pilokarpina w kroplach – w niektórych przypadkach, skrajne rozszerzenie źrenic jest łagodzone przy pomocy pilokarpiny w kroplach. Działa ona zwężająco na źrenicę, tym samym poprawiając komfort i wygląd pacjenta.
• Fizjoterapia – w przypadkach, gdy zespół Adiego objawia się zaburzeniem w głębokich odruchach ścięgnistych, fizjoterapia pomoże wzmocnić mięśnie nogi i poprawić umiejętność utrzymania balansu.

Zespół Adiego to łagodne zaburzenie neurologiczne, którego objawy są łatwe w leczeniu. Stosowanie się do zaleceń lekarza i korzystanie z odpowiedniej korekcji wzroku może pozwolić Ci na zapomnienie o swojej chorobie. Dlatego też nie wahaj się skorzystać z pomocy lekarskiej i ciesz się wysokim komfortem życia!

Bibliografia:
Manbeer S. Sarao, Ayman G. Elnahry, Sandeep Sharma, National Library od Medicine, Adie Syndrome, 2023
National Institute of Neurological Disorders and Stroke, Holmes-Adie Syndrome, 2023
National Organization for Rare Disorders, Adie Syndrome – Symptoms, Causes, Treatment, 2019
Daniel Porter, American Academy of Ophthalmology, What is Adie’s Pupil?, 2020